2类治疗胱氨酸贮积症的药物

来源：网络收集收录时间：2021-12-21热度： ℃

【资讯导读】胱氨酸贮积症（Cystinosis）是一种溶酶体贮积病，是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，主要是因为CTNS基因突变，造成溶酶体膜上L-胱氨酸转运蛋白（cystinosin）欠缺，胱氨酸在溶酶体

　　胱氨酸贮积症（Cystinosis）是一种溶酶体贮积病，是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，主要是因为CTNS基因突变，造成溶酶体膜上L-胱氨酸转运蛋白（cystinosin）欠缺，胱氨酸在溶酶体内蓄积，引起眼、肾脏、神经、内分泌腺等多器官功能障碍的常染色体隐性遗传病。

　　有3种不一样种类的胱氨酸病，每一种症状略有不同：

　　肾病性胱氨酸病、中间型胱氨酸病、非肾病性或眼型胱氨酸病

　　治疗药物

　　1、半胱胺（Cysteamine）

　　半胱胺是神经递质次牛磺酸的生物合成前体，通常采用半胱胺治疗胱氨酸病，该方法可降低溶酶体内胱氨酸的累积。

　　2、柠檬酸钠（SodiumCitrate）

　　柠檬酸钠也称为枸橼酸钠，诊疗主要用途包括用以避免捐助的血细胞在贮存中凝固。还用以在手术治疗前，在检测实验室中用以确定人的血细胞是否太浓而可能造成血块，或者血细胞太稀而不能安全操作规程。

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