Language:
Currency:

Need Help? +91 95 998 41663

Login 会员登录/注册
Your Cart: 我的购物车
2 WeChat 微信客服

Global package for total price over 8000

    2类治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症(LAL-D)的药物

  • 热度： ℃
  • 来源：网络收集
  • 收录时间：2021-12-21

导读： 溶酶体酸性脂肪酶缺乏症（Lysosomal Acid Lipase Deficiency，LAL Deficiency，LAL-D）是一种罕见的常染色体隐性遗传病，由于LIPA基因突变使溶酶体酸性脂肪酶缺乏，导致胆固醇酯和三酰甘油在

　　溶酶体酸性脂肪酶缺乏症（Lysosomal Acid Lipase Deficiency，LAL Deficiency，LAL-D）是一种罕见的常染色体隐性遗传病，由于LIPA基因突变使溶酶体酸性脂肪酶缺乏，导致胆固醇酯和三酰甘油在肝、脾、肾上腺及心血管系统等组织贮积，从而引起一系列的临床表现。
 
　　根据发病年龄和临床表现不同，分为婴儿期起病的Wolman病（WD）和儿童及成人期起病的胆固醇酯贮积病（CESD）。
 
溶酶体酸性脂肪酶缺乏症
 
　　治疗药物
 
　　1、kanuma（Sebelipase alfa）酶替代疗法
 
　　Sebelipase alfa是酶溶酶体酸性脂肪酶（LAL）的重组形式，用于治疗LAL-D的酶替代疗法。
 
　　2、他汀类降脂药
 
　　在kanuma（Sebelipase alfa）上市之前，主要采用他汀类降脂药帮助LAL-D患者控制胆固醇，但似乎没有减缓肝脏损害，大多数患者都需要肝移植。
 
　　其他治疗
 
　　针对LAL-D儿童的造血干细胞移植（HSCT）也称骨髓移植的实验性治疗，目前数据稀少且存在严重并发症。
 
　　LAL-D可使用糖皮质激素或盐皮质激素等对症治疗。
Releted Tags
Social Share
上一篇：印度特菲达多少钱一盒？
下一篇：印度特菲达每天吃几粒？
搜索 Search Here
热门资讯
热门关键词 TAG
粉色恋人 Verzenio Abemaciclib Ponatinib ponaxen Ponatinix 艾日布林 艾立布林 尼拉帕利 尼拉帕尼 Niraparib Regorafenib regonix 来那替尼 奈拉替尼 apalutamide PROSTAXEN Apalunix Erleada 维布妥昔单抗 维布妥昔 安适利 TEMOZOLOMIDE TEMSAB TEMOSIDE daratumumab CD38 Trodelvy Binimetinib Mektovi
Follow Us 分享

We make consolidating, marketing and tracking your social media website easy.

Search for information 搜索

You can try to enter the keywords you are interested in to search for the information you need.

Download App

India Bosheng Pharmacy app is under production with two ends.

印度药房苹果APP 印度药房安卓APP