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    6种治疗多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(MADD)的药物

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  • 来源：网络收集
  • 收录时间：2021-12-22

导读： 多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（Multiple Acyl-CoA Dehydrogenase Deficiency，MADD），又被称为戊二酸血症Ⅱ型或戊二酸尿症Ⅱ型，是一种常见的脂肪酸氧化代谢紊乱，为常染色体隐性遗传病。主

　　多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（Multiple Acyl-CoA Dehydrogenase Deficiency，MADD），又被称为戊二酸血症Ⅱ型或戊二酸尿症Ⅱ型，是一种常见的脂肪酸氧化代谢紊乱，为常染色体隐性遗传病。主要病理改变为肝细胞、肾小管上皮细胞和心肌细胞脂肪变性，临床表现轻重不一，患者常表现为低血糖、酸中毒、肌无力等。
 
多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症
 
　　治疗药物
 
　　1、核黄素（Riboflavin）
 
　　即维生素B2（vitamin B2），戊二酸血症Ⅱ型轻型或迟发型患者对口服核黄素治疗多有效，维生素B2有效型患者预后良好。
 
　　2、辅酶Q10（Coenzyme Q10）
 
　　辅酶Q，是一种在动物和大多数细菌中普遍存在的辅酶家族。
 
　　3、左旋肉碱(L-carnitine)
 
　　即左卡尼汀（Levocarnitine)主要作用是向肌肉细胞中线粒体输送脂肪。在代谢类疾病治疗中，广泛使用肉碱促进新陈代谢。
 
　　4、甘氨酸（Glycine，Gly）
 
　　甘氨酸又名氨基乙酸，是最简单的氨基酸，也是胶原蛋白中最丰富的氨基酸。在急性发作期间，有时给予甘氨酸。
 
　　5、苯扎贝特（Bezafibrate）
 
　　别名葡萄糖酸钠，为调血脂药，临床上主要用于高脂蛋白血症Ⅰ型、高脂蛋白血症Ⅱ型、高脂蛋白血症Ⅲ型、高脂蛋白血症Ⅳ型和高脂蛋白血症Ⅴ型。
 
　　6、β-羟基丁酸（Beta Hydroxybutyric acid)
 
　　β-羟基丁酸(β-HB)也称为3-羟基丁酸，能够穿过血脑屏障进入中枢神经系统。
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